I meningiomi della convessità: trattamento chirurgico e fattori prognostici

Dott. Nicola Montano

Neurochirurgo

Dottore di Ricerca in Neuroscienze

Istituto di Neurochirurgia

Fondazione PU A.Gemelli

Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma

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Abstract

Meningiomas arise from arachnoidal cells of the leptomeningesand may occur anywhere arachnoidal cells are located.Tumor location is a critical factor determining prognosis andthe surgical resectability. In fact convexity meningiomas can be cured by surgery while meningiomas in other location such as cranial base or posterior cranial fossa present surgical problems due to the vascular and cranial nerve involvement. Thus convexity meningiomas represent a subgroup with better prognosis compared to other locations.The aim of this article was to report on two cases of convexitymeningiomas (a benign and an atypical meningioma) and review the literature about the prognostic factors associated to survival and recurrence. Convexity meningiomas can be efficiently treated with surgical resection. In most of cases a total resection is possible and this factor is strongly associated to a good prognosis in benign and atypical meniningiomas. The improvement of surgical technique with the use of neuronavigation permits a total resection with less invasive approaches.

I meningiomi originano dalle cellule aracnoidee delle meningi e pertanto possono localizzarsi a qualsiasi livello dove siano presenti tali cellule. La localizzazione del tumore è un fattore critico nel determinare la prognosi e la possibilità di una resezione chirurgica efficace. Infatti, i meningiomi della convessità, possono essere curati dalla chirurgia mentre i meningiomi di altre localizzazioni, ad esempio la base cranica, presentano una maggiore difficoltà chirurgica dovuta al coinvolgimento di vasi e nervi cranici. Pertanto i meningiomi della convessità rappresentano un sottogruppo a migliore prognosi. In questo articolo vengono riportati due casi di meningioma della convessità (un caso di meningioma benigno e un caso di meningioma atipico) e viene rivista la letteratura riguardo ai fattori prognostici associati alla sopravvivenza e alla recidiva. I meningiomi della convessità possono essere trattati in maniera efficace dalla chirurgia. Nella maggior parte dei casi una resezione totale è possibile e questa è fortemente associata a una migliore prognosi sia nei meningiomi benigni che negli atipici. Il miglioramento delle tecnologie di sala operatoria, come l’uso routinario della neuronavigazione e del microscopio operatorio, consente di massimizzare la resezione con approcci sempre meno invasivi.

Introduzione

I meningiomi originano dalle cellule aracnoidee delle meningi e pertanto, sono tumori che, per definizione, sono estrinseci rispetto alle strutture nervose. Tali tumori possono localizzarsi sia a livello cranico che a livello spinale. La maggioranza di questi tumori è biologicamente benigna ma vi sono anche meningiomi dal comportamento aggressivo. Il loro decorso clinico è diverso e dipende in larga parte dalla localizzazione.
In generale, i meningiomi della convessità hanno un decorso clinico più favorevole in quanto, soprattutto se non risultano coinvolti i seni venosi durali, possono essere asportati completamente e curati dalla chirurgia. Invece, i meningiomi localizzati a livello della base cranica, possono coinvolgere strutture quali arterie e nervi, rendendo più problematica l’asportazione chirurgica e maggiore la possibilità di avere dei disturbi neurologici.
In generale, gran parte delle serie chirurgiche che analizzano i fattori prognostici includono pazienti con meningiomi, a prescindere dalla localizzazione del tumore. Inoltre a causa del decorso sostanzialmente favorevole, non sono tanti i lavori, in relazione soprattutto alla frequenza di questo sottotipo di tumori, che analizzano i fattori correlati alla prognosi dei meningiomi della convessità.

Casi clinici

Caso 1

La storia clinica del paziente (M/45 anni) esordiva circa 4 mesi prima del ricovero con la comparsa di cefalea costrittiva continua frontale in assenza di segni neurologici obiettivabili. Per tale motivo il paziente eseguiva un esame RM encefalo con mezzo di contrasto (Figura 1A) che documentava la presenza in sede frontale destra di una lesione extra-assiale con impianto durale caratterizzata da omogeneo contrast-enhancement riferibile in prima ipotesi a un meningioma della convessità. Il paziente veniva quindi sottoposto a intervento di asportazione totale della lesione, mediante craniotomia frontale destra con ausilio della neuronavigazione e del microscopio operatorio. Il decorso postoperatorio si svolgeva regolarmente in assenza di complicanze e con regressione della cefalea. La diagnosi istologica era di meningioma (grado I WHO). Il paziente era in ottime condizioni cliniche a un follow-up di 4 anni e riferiva assenza della cefalea. La Figura 1B evidenzia l’assenza di residuo/recidiva di patologia a 4 anni.

Figura 1.(A): Risonanza magnetica cerebrale T1 assiale con mezzo di contrasto che evidenzia la presenza della lesione extra-assiale che presenta omogenea e intensa impregnazione contrastografica. Nella porzione posteriore è evidente la “coda durale” tipica dei meningiomi (B). Il controllo a 4 anni di follow-up evidenzia l’asportazione completa e l’assenza di residuo/recidiva del meningioma.

Caso 2

Paziente (F/63 anni) con storia clinica esordita acutamente con la comparsa di una crisi epilettica generalizzata. La paziente veniva trasportata in pronto soccorso dove appariva vigile e reattiva in assenza di disturbi neurologici. Veniva pertanto ricoverata e sottoposta a esame RM encefalo con mezzo di contrasto che evidenziava la presenza di una lesione extra-assiale parieto-occipitale sinistra, polilobata con compressione del parenchima cerebrale e importante edema perilesionale. La lesione dimostrava una omogenea e intensa impregnazione contrasto grafica e determinava una deviazione della linea mediana controlateralmente, era suggestiva di una diagnosi di meningioma con caratteristiche di atipicità (Figura 2A). La paziente veniva pertanto sottoposta a intervento di asportazione completa del tumore mediante craniotomia parieto-occipitale con ausilio della neuronavigazione e del microscopio operatorio. Al risveglio la paziente non presentava deficit neurologici. La diagnosi istologica era di meningioma atipico (grado II WHO). Al follow-up di 2 anni la paziente era in ottime condizioni cliniche e la risonanza magnetica non evidenziava residuo/recidiva di malattia (Figura 2B).

Figura 2. (A) Risonanza magnetica cerebrale T1 assiale con mezzo di contrasto evidenzia la presenza della lesione extra-assiale che presenta margini polilobulati e omogenea e intensa impregnazione contrastografica. È evidente l’edema cerebrale perilesionale (ipointeso in queste sequenze), la compressione cerebrale e del sistema ventricolare omolaterale con deviazione della linea mediana controlateralmente. Tali reperti erano suggestivi di una diagnosi di meningioma con caratteristiche di atipicità. (B) Il controllo a 2 anni di follow-up evidenzia l’asportazione completa, la regressione dell’edema cerebrale, della compressione del parenchima cerebrale e del sistema ventricolare e l’assenza di residuo/recidiva del meningioma.

Fattori prognostici nei meningiomi

I meningiomi rappresentano il 13-26% di tutti i tumori intracranici. In accordo con la classificazione della World Health Organization (WHO), i meningiomi sono classificati in tre gruppi:
Grado I (benigni)
Grado II (atipici)
Grado III (anaplastici/maligni)
Il 90% dei meningiomi è benigno (grado I WHO), circa l’8% presenta caratteristiche di atipicità (grado II WHO) e il 2% viene classificato come meningioma anaplastico (grado III WHO) (Nanda, 2017; Saraf, 2011).
È possibile inoltre suddividere i meningiomi in base alla localizzazione. La maggioranza di essi si localizza a livello sopratentoriale (meningiomi della convessità, parasagittali e dell’ala dello sfenoide). Localizzazioni sopratentoriali meno comuni sono la guaina del nervo ottico, il seno cavernoso e il sistema ventricolare. A livello sottotentoriale i meningiomi si possono localizzare più comunemente a livello dell’angolo ponto-cerebellare e del forame magno. Circa il 12% ha una localizzazione a livello della colonna vertebrale (Saraf, 2011).
La localizzazione del tumore è un aspetto molto importante, in quanto meningiomi in sedi differenti pongono problemi chirurgici estremamente diversi tra loro, sia per quanto riguarda la possibilità di ottenere una radicalità chirurgica che in termini di morbidità chirurgica.
A tale proposito occorre sottolineare che l’entità dell’asportazione chirurgica, definita per la prima volta da Simpson nel 1957 (Simpson, 1957), prevede 5 gradi di asportazione come riportato nella Tabella 1.
Tabella 1.: Entità della resezione chirurgica nei meningiomi secondo la classificazione di Simpson (Simpson, 1957)

Da questa classificazione appare evidente come i meningiomi della convessità rappresentino il sottotipo più favorevole per ottenere una resezione di grado I secondo Simpson. Infatti una volta effettuata la craniotomia si può rimuovere abbastanza agevolmente il tumore e tutta la base di impianto durale, cosa che è molto difficile ottenere, ad esempio, nei meningiomi della base cranica che molto spesso possono presentare un coinvolgimento di strutture importanti quali arterie e nervi cranici.
In generale, è presente un’ampia letteratura sui fattori prognostici e la loro influenza sulla sopravvivenza globale e sul tasso di recidiva. Sono stati studiati vari fattori, come quelli clinici, radiologici e chirurgici. Tra questi l’età più bassa alla diagnosi e una più ampia resezione chirurgica sono entrambi fattori associati ad una maggiore sopravvivenza (Sankila, 1992; McCarthy, 1998).
Per quanto riguarda la probabilità di recidiva il grado di Simpson e la localizzazione sono entrambi fattori predittivi di recidiva. Infatti, come detto, i tumori della convessità, in cui è più probabile riuscire a ottenere una resezione completa del tumore (grado I-II di Simpson) possono essere curati dalla chirurgia, mentre nei tumori della base cranica – specialmente nella regione petro-clivale o del seno cavernoso – è più difficile ottenere un’asportazione completa, ed è quindi più probabile avere una recidiva (Lamszus, 2004).
Il grado istologico è predittivo sia per la probabilità di recidiva che per la sopravvivenza. Infatti il tasso di recidiva a 5 anni è del 38% per i meningiomi atipici (grado II WHO), del 78% per i meningiomi anaplastici (grado III WHO). La sopravvivenza a 5 anni è di circa il 70% per i meningiomi benigni (grado I WHO) e del 55% per i meningiomi maligni (grado III WHO) (McCarthy, 1998).

Fattori prognostici nei meningiomi della convessità

Come già accennato in precedenza, i meningiomi della convessità rappresentano la localizzazione più favorevole, soprattutto se non sono coinvolti i seni venosi durali, di ottenere un’asportazione chirurgica radicale, come nei casi clinici riportati. L’uso della neuronavigazione intraoperatoria consente di massimizzare la resezione con approcci craniotomici sempre più mirati e meno invasivi. L’uso del microscopio operatorio consente, inoltre, di minimizzare il traumatismo cerebrale durante le manovre di dissezione del tumore dal parenchima cerebrale.
Nei meningiomi della convessità la sopravvivenza globale a 5 anni è molto alta e si attesta nella varie casistiche a circa il 90%. Predittori di maggiore sopravvivenza sono il grado WHO, l’entità dell’asportazione chirurgica e l’età alla diagnosi(Hasseleid, 2012; Morokoff, 2008).
Per quanto riguarda il tasso di recidiva a 5 anni e a 10 anni stratificato per il grado WHO, i valori sono riportati in Tabella 2 (Hasseleid, 2012; Morokoff, 2008).

Come evidenziato dalla tabella 2 i tassi di recidiva sono molto bassi per i meningiomi benigni (WHO grado I) e si attestano a valori estremamente accettabili anche per i meningiomi atipici (WHO gradoII). Inoltre il rischio di recidiva in caso di asportazione chirurgica radicale (grado I Simpson) è diminuito di circa 5 volte rispetto al grado II-III di Simpson e di circa 13 volte rispetto al grado IV-V di Simpson.

Conclusioni

I meningiomi della convessità possono essere trattati in maniera efficace con l’asportazione chirurgica. Nella maggioranza dei casi è possibile una resezione radicale che consente di ottenere una lunga sopravvivenza del paziente con tassi di recidiva estremamente contenuti nei pazienti con meningiomi benigni. Il tasso di recidiva a lungo termine è inoltre accettabile anche alla presenza di una diagnosi di meningioma atipico. Il miglioramento delle tecnologie di sala operatoria, come l’uso routinario della neuronavigazione e del microscopio operatorio, consente di massimizzare la resezione con approcci sempre meno invasivi.