Encondroma: cos’è e come si cura

Dott. Roberto Urso
Dirigente Medico U.O. di 
Ortopedia e Traumatologia
Ospedale Maggiore, Bologna

ABSTRACT

La chirurgia ortopedica ha frequentemente necessità di confrontarsi con una importante varietà di tumori e di lesioni pseudotumorali, a cui si associano le forme sistemiche e metastatiche.(1)

Nell’ambito delle lesioni tumorali la classificazione prevede  1) neoplasie maligne 2) neoplasie benigne 3) lesioni pseudotumorali

Per quanto possa generare ansia e paura, la parola tumore non ha sempre un significato negativo, di male incurabile o di patologia con aggressività non trattabile. Il fatto stesso che un tumore venga definito “benigno”, è sufficiente per pensare ad una guarigione completa e definitiva della lesione.

La miglior descrizione di neoplasia benigna la si può trovare nel volume “Lezioni di Clinica Ortopedica” del maestro Prof. M. Campanacci (4) che così descriveva la neoplasia benigna: “ha origine unifocale o plurifocale, accrescimento autonomo e afinalistico, ma non indefinito nel tempo e assai più lento delle forme maligne. La neoplasia benigna ha limiti netti rispetto ai tessuti circostanti, il suo accrescimento non è invasivo, ma espansivo. Non recidiva dopo asportazione completa e non da mai metastasi. La morfologia cellulare è tipica, ma l’architettura tissutale non lo è, o non lo è completamente. Le cellule si differenziano, maturano e conservano, spesso in notevole misura, la loro funzione specifica”. (fig.1) (5)

L’encondroma, è una forma tumorale classificata benigna, che spesso viene interpretata come una più grave patologia causando paura e sconcerto.

“L’encondroma è un tumore benigno formato da cartilagine ialina matura ad insorgenza sia centrale che eccentrica”. (2) La frequenza più elevata la sia ha nella seconda decade di vita e comunque nei soggetti in accrescimento. Non ha predilezione di sesso.  L’encondroma solitario è descritto in tutte le ossa, ma con preferenza nelle falangi della mano, delle coste e del piede. (fig.1) Rappresenta il 2,6% di tutti i tumori dello scheletro e l’11% dei tumori benigni (Dahlin)

Hanno un decorso asintomatico in quanto hanno un accrescimento lento e costituiscono spesso un reperto occasionale nell’indagine radiologica eseguita per altri motivi: contusione della tibia e riscontro occasionale di encondroma; dolore insorto al dito della mano dopo sforzo e riscontro di frattura della.

Radiograficamente si evidenziano dei processi osteolitici delle ossa a contorni netti e localizzati in territorio metafisario. Possono essere centrali o eccentrici. (fig.2)

Ma perché si forma?

L’encondroma, spesso asintomatico, è il risultato dell’insufficienza del normale processo di ossificazione della cartilagine di accrescimento. La neoplasia ha una sede intramidollare e si sviluppa nella metafisi adiacente e interessare, successivamente, la diafisi. L’encondroma rappresenta una displasia della porzione centrale della cartilagine di accrescimento. Nel caso che il processo si manifesti nella parte laterale della cartilagine metafisaria, il tumore che ne deriva è chiamato esostosi osteo-cartilaginea. (6-7)

Diagnostica: Una radiografia standard ci mostrerà una lesione osteolitica centrale con dei margini ben definiti, ma formati da osso assottigliato. Durante l’adolescenza il tumore può accrescersi, ma molto lentamente. Spesso nella fase inattiva o latente, tipica dell’età adulta, il tessuto cartilagineo può mostrare un aspetto di micro-calcificazioni ad aspetto puntinato.  Una deviazione in malignità, quando accade, determina delle alterazioni radiografiche che consistono in aere osteolitiche endostali (escavazioni) ispessimento della corticale, erosioni, fenomeni invasivi e formazione di speroni ossei.

Gli esami diagnostici quali TAC e RMN ci permettono di stabilire l’entità dell’erosione della corticale ossea, la densità del tessuto lesionale e la sua esatta localizzazione. Nell’encondroma spesso non serve la biopsia, in quanto la sua natura cartilaginea è del tutto evidente all’esame radiografico. (fig.2)

La terapia: l’unico trattamento ammesso l’asportazione chirurgica del tumore a livello della sua localizzazione. La resezione in blocco della parte anatomica viene presa in considerazione solo ed esclusivamente nel caso in cui l’encondroma abbia dato origine ad una rara evoluzione in condrosarcoma. Questo concetto viene sottolineato poiché spesso si eseguono amputazioni su segmenti ossei affetti da encondromi e scambiati per tumori maligni. L’errore è dato, quasi sempre, da una errata interpretazione della lesione e da un incompleto approfondimento radiodiagnostico.

La radioterapia, risulta inefficace in quanto la lesione è resistente alle radiazioni.

La malattia può presentare recidive e la trasformazione in malignità è un’evenienza possibile: solo in questo caso è prevista l’amputazione.(8)

Caso clinico:

Giugno 2018, giovane donna di 21 anni presenta un’iniziale tumefazione dolente alla prima falange del dito pollice della mano sinistra. La dolenzia e il gonfiore non attenuatasi con antinfiammatori e con il riposo funzionale.

All’età di 22 anni primo controllo radiologico che mostra un’evidente encondroma situato alla base di F1 del 1° dito della mano sinistra. Visitata da uno specialista, non le viene data nessuna indicazione, se non riposo e antinfiammatori.

La paziente, al persistere del dolore e del gonfiore, dopo 8 mesi la prima visita esegue una RMN di controllo che mostra una captazione su F1 ed evidenziava un già voluminoso encondroma. Anche in questo caso non è seguita nessuna indicazione specifica al trattamento. (fig.2)

Nel tempo la lesione è progredita aumentando di volume e nell’intensità del dolore, fino a determinare l’impossibilità di flettere ed estendere il dito pollice, lasciando alla paziente una presa estremamente precaria e con importanti difficoltà lavorative. La paziente ha trascorso anni ad usare solo la mano destra per i lavori pesanti e quando usava la mano sinistra si aiutava sfruttando solo con le altre quattro dita.

All’esame radiologico del settembre 2021 le dimensioni sono tali da far presagire una sicura frattura della falange. In tale occasione si è deciso il planning operatorio: apertura della diafisi della prima falange, asportazione della neoplasia, innesto con osso morcellizzato di banca, chiusura opercolo e stabilizzazione del 1° dito mano sinistra.

Nella figura si evidenzia l’incisione chirurgica a livello dorso-mediale della prima falange del primo dito della mano sinistra; sfruttando una via di accesso che salvaguarda sia l’estensore che il fascio vascolo-nervoso mediale, fino a giungere al piano osseo.(fig.3)

Con filo di kirshner si impostava, tramite piccoli buchi, la traccia per aprire il piccolo sportello di osso sula parete diafisaria supero-mediale; con piccolo scalpello da osso si apriva il piccolo sportello osseo; all’interno della cavità vi era una sostanza gelatinosa di tipo sinoviale che veniva asportata in toto; dopo la asportazione della massa tumorale si eseguiva un accurato lavaggio della cavità per poi riempirla con dell’osso morcellizzato (da donatore) (2); una volta riempita la cavità si appoggiava lo sportellino d’osso, si apriva il laccio emostatico, si eseguì l’emostasi e la sutura della cute. (fig.3-4)

Per dare una stabilità al segmento ed evitare movimenti inopportuni per la falange riparata, si è deciso di stabilizzare il tutto con un fissatore esterno mini-stylo con pins alla base di F1 e altre due a cavaliere, con l’articolazione interfalange. Tale sistema ha permesso di avere i vantaggi dell’immobilizzazione di un apparecchio gessato, ma con la possibilità di monitorare la vitalità dei tessuti molli. (fig.5)

Una parte del tessuto asportato, è stato inviato in laboratorio per l’esame bioptico, che ha dato risposta di: “tessuto encondromatoso benigno”.