La Sindrome dell’Outlet Toracico (TOS) o Sindrome dello Stretto Toracico Superiore: una patologia di difficile inquadramento, esperienza personale e risultati del trattamento chirurgico

murilio-brunoDott. Maurilio Bruno, responsabile UN.OP .di chirurgia della mano e microchirurgia ricostruttiva Ist.Ortopedico Galeazzi IRCCS (MI) 

Introduzione e razionale anatomico

La sindrome dello stretto toracico superiore rappresenta una entità nosologica di difficile inquadramento, nota nel mondo anglosassone come “out letsyndrome” e in quello francese come “syndrome de latraverse’ ethoraco brachiale”. La storia della TOS è antica: già Galeno nel 150 d.c. descriveva la “costa cervicale” come malformazione; richiamata da Unaldo nel 1742, solo nel secolo scorso Law, Cooper, Telford, Ochsner riferirono di quadri clinici caratteristici. Peet nel 1956 parlò, finalmente, della “outletsyndrome”.

Oggi è considerata come una sindrome dolorosa cronica determinata dalla compressione dei rami del plesso brachiale e dell’asse vascolare artero venoso succlavio al passaggio di un tunnel osteo-fibroso –muscolare costituito da tre segmenti consecutivi:

1. il passaggio intercostoscalenico

2. il passaggio costo claveare

3. il passaggio coraco pettorale o ascellare

Il tunnel ha un decorso angolato e modifica continuamente la propria capienza durante i movimenti della colonna cervicale, del torace e dell’arto superiore, coinvolgendogli elementi del fascio vascolo nervoso in esso contenuto:

Il plesso brachiale è costituito dalle radici nervose derivanti dai metameri C5-C6-C7-C8-D1 che emergono dalla colonna cervicale attraversando il forame di coniugazione e quivi si anastomizzano dando forma anatomicamente ai tronchi e corde primarie, nello spazio compreso tra la colonna cervicale e la clavicola (porzione sopraclaveare) e alle corde secondarie tra la clavicola e l’ascella (porzione sottoclaveare).

I vasi succlavi (arteria e vena succlavia) nascono dal tronco anonimo a dx e direttamente dall’aorta ascendente a sin dirigendosi all’ascella.

S e si verificano condizioni di compressione-trazione su dette strutture si crea un momento critico (compressione nervosaischemia nervosa compressione vascolare ischemia dell’arto) clinicamente rappresentato da sintomi caratteristici.

Esistono infatti situazioni congenite (fibrose-tendinee-muscolari o scheletriche) o acquisite (deformità in esito di fratture, neoplasie, aneurismi, etc.) che possono provocare una situazione di “discrepanza limite volumetrica” nel dinamismo di questi passaggi anatomici consecutivi, scatenando fenomeni di compressione-trazione sulle suddette formazioni anatomiche contenute.

1. il passaggio intercostoscalenico è costituito dal trigono degli scaleni, spazio triangolare definito dallo scaleno anteriore e medio e dalla I costa: contiene i tronchi primari del P.B. e l’arteria succlavia. Inferiormentesi continua nell’apparato sospensore della pleura (legamento vertebro pleurico, legamento trasverso pleurico e legamento costo pleurico);

2. il passaggio costo claveare è delimitato dalla clavicola, dal m. succlavio e dalla I costa. E’ diviso dalla porzione distale dello scaleno anteriore in un settore interno venoso e in un settore postero esterno arterioso. La fascia del muscolo succlavio si continua nella fascia clavi pettorale come un pavimento conico che emerge nel passaggio ascellare e su cui riposa il fascio vascolo nervoso. Il tetto di questo cono è costituito dal legamento di Caldani (leg. Costo clavicolare e leg-costo coracoideo);

3. il passaggio coraco pettorale o ascellare è di forma piramidale. Percorre tutta la porzione posteriore del muscolo piccolo pettorale dove il fascio vascolo nervoso scivola per penetrare nel canale brachiale.

Eziopatogenesi

Bisogna considerare tre variabili principali:

a. variazioni individuali:

– età: maggiormente interessata la III e IV decade;

– sesso: tipicamente femminile;

– biotipo: astenico

b. variazioni anatomiche:

– dell’apparato degli scaleni

– della I costa

– del muscolo succlavio

– dell’apparato legamentoso

c. malformazioni congenite:

– agenesia della I costa

– costa cervicale (abbozzi cartilaginei embrionali possono permanere a livello cervicale: se avviene una fusione con il processo trasverso si avrà una ipertrofia della apofisi trascersa; se questa fusione non avviene si potrà avere una vera costa articolata)

– legamenti fibrosi anomali (sec. classificazione di Ross)

Bisogna comunque considerare che sia in situazioni normali che malformative la compressione del fascio vascolo-nervoso va considerato sotto un profilo dinamico!

Sintomatologia

Si deve distinguere una componente neurologica, una componete neurovegetativa e una componente vascolare.

La sintomatologia algicacompare durante l’esecuzione di determinati movimenti o posture che il paziente indica di solito con precisione.

Il dolore è accompagnato da parestesie, alterazioni della sensibilità tattile e termica, pallore, cianosi, disidrosi. Inoltre viene riferita facile stancabilità dell’arto e astenia (con sensazione di cedimento dell’arto durante l’abduzione). Il dolore si irradia alla spalla, al petto, alla regione interscapolare nonché al braccio e alla mano.

La sintomatologia vascolare può essere arteriosa, venosa e mista. Pallore, cianosi, pesantezza dell’arto possono rappresentare un evento vascolare pur tuttavia con segni aspecifici. E’ riportata in letteratura come discriminante la differenza di oltre 20 mm di Hg della pressione arteriosa tra i due arti. Raramente si avrà paresi conclamata o segni di trombo embolia acuta.

Sono considerati “sintomi di accompagnamento” la cefalea, disturbi dell’udito e dell’equilibrio e nausea, disturbi del sonno (a causa del dolore notturno determinano sonnolenza e disturbi della concentrazione e dell’ideazione con tendenza all’autofrustrazione e sindrome ansioso depressiva).

Lo stesso biotipo astenico, cifosidorsale, spalle addotte, scapola alata, lassità vertebrale e legamentosa può essere causa di compressione e di “pinzamento” del fascio vascolo nervoso nei movimenti di abduzione e rotazione esterna o nell’adduzione con sollevamento pesi.

Obbiettività clinica

Oltre all’ispezione e palpazione per la ricerca di anomalie e punti trigger,polsi etc. si ricorre al segno clinico di Tinel e a segni peculiari:

– manovre del rachide cervicale: segno di Adson, Adson inverso, segno di Tinozzi

– manovre dell’arto superiore: segno di Eden (s. dell’Attenti militare), m. di Wright,m. di Ross

– manovre di riposo: collare cervicale per 3 settimane, braccio al collo, adattamenti personali della meccanica dell’arto.

Diagnosi

Si basa sull’anamnesi clinica e sintomatologica, sulla ricerca di associate sindrome neuropatiche canalicolari (double-crushsyndrome).

La diagnostica strumentale deve essere rappresentata da una griglia accurata e caratteristica:

– radiografia del rachide cervicale con proiezioni stde dinamiche

– studio elettrofisiologico

– Eco color doppler dei tronchi sovraortici con le classiche manovre dinamiche (I livello)

– Ev. esami angiografici maggiori (angioTc/angio RMN)(II livello)

– Tc spirale

– Rmn rachide cervicale e fosse sovraclaveari

Le descritte indagini serviranno a escludere patologie foriere dei medesimi sintomi: nella TOS infatti la maggior parte di queste saranno negative in quanto si tratta di patologia compressiva dinamico funzionale!

Fondamentale sarà la diagnosi differenziale con:

– malattie neurologiche maggiori

– Patologie cervicali canalari (ernia discale, discopatia, instabilità, etc)

– patologia meccanica del cingolo scapolo omerale (sindrome da conflitto della spalla, lesioni della cuffia dei rotatori, etc)

– patologie oncologiche del polmone e della mammella (immediate e tardive)

– patologie vascolari maggiori (malformazioni, fistole, aneurismi, trombosi, etc.)

Trattamento terapeutico

Il trattamento è di solito inizialmente conservativo e affidato a vari protocolli fisiatricidi recupero dell’atteggiamento posturale e di miglioramento del gesto ripetitivo ergonomico o lavorativo.

Il trattamento chirurgico è proponibile in seguito al fallimento di questi o per la presenza di acuzie neurologiche o vascolari.

La storia della chirurgia della TOS è antica: va dalla resezione della I costa (Coote, 1861) alla neurolisi del plesso brachiale (Sanders, 1979) per mezzo di grandi esposizioni sovra o sotto claveari o ascellari (tabella n. 1).

Ad oggi grandi discussioni vi sono su cosa debba affrontare l’accesso chirurgico, ovvero se si tratti di patologia preminente nervosa o vascolare. La maggior parte degli AA. crede che la stragrande maggioranza dei sintomi sia da ricondurre al coinvolgimento del plesso brachiale (90-98%).

Le vie chirurgiche più utilizzate sono la sovraclavearee la via ascellare.

I risultati riportati in letteratura sono sufficientemente omogenei, con positività che si aggira intorno al 60%. Le recidive descritte sommano circa il 15-20% dei casi.

La valutazione dei risultati è, tuttavia, influenzata da assenza di parametri di valutazione certi, dalla tecnica chirurgica utilizzata, dalla esperienza del chirurgo.

Le complicanze descritte in letteratura sono rappresentate da:

– pneumotorace

– lesioni dell’arteria e vena succlavia

– inadeguata asportazione della I costa o della costa cervicale

– lesione del dotto toracico

– lesioni del plesso brachiali

– Sindrome di Horner

– Ipostenia e disestesie residue dell’arto superiore
Materiali e casistica personale

Dal 1998 al 2013 sono stati sottoposti a intervento di decompressione dello stretto toracico superiore presso il nostro centro 182 pazienti, 131 di sesso femminile, 51 di sesso maschile, età media 26 aa (min. 20, max.71). Sono stati sottoposti a controllo n. 98 pazienti con F.U. medio di 7 aa. (min. 1-max. 9) mediante visita di controllo frontale e questionario DASH.

Sono stati valutati i seguenti parametri :

– scomparsa del dolore

– scomparsa dei fenomeni neurologici

– recupero funzionale

La scomparsa completa del dolore è stata riferita da 53 paz. (54%) mentre n.39 paz. (39,7%) ha riferito miglioramento con esacerbazione tornando ad attività lavorative o sportive impegnative; n. 6 paz. (6,1%) hanno riferito scarso miglioramento della sintomatologia dolorosa.

le complicanze osservate sono:

– pneumotorace: 1 (con risoluzione spontanea )

– stupor del nervo frenico: 13 con regressione media della “fame d’aria” dopo due mesi e reinnalzamento della cupola pleurica dopo 5-6 mesi;

– sindrome di Horner: 1 con risoluzione spontanea in ca due mesi.

Etiologia:

– post trauma: 39 (39,7%)

– costa cervicale: 7 (7,1%)

– ipertrofia legamentosa dell’apparato sospensore della pleura: 18 (18,3%)

– idiopatici: 36 (36,7%)
Conclusioni

Nella nostra esperienza la TOS si presenta come sindrome dolorosa neuropatica cronica ed autonoma.

La difficoltà dell’approccio diagnostico non consente mai la precoce individuazione nosologica.

L’estrema varietà dei quadri di esordio e dei sintomi infatti consente solo tardivamente di giungere alla corretta diagnosi.

Inoltre la TOS può presentarsi in associazione ad altre patologie meccaniche dell’arto superiore e del cingolo scapolo omerale, in particolare della spalla (sindrome conflittuale della spalla, rottura della cuffia dei rotatori, sindrome del capo lungo del bicipite omerale, sofferenza del nervo soprascapolare all’incisura della scapola, etc).

E’ particolarmente importante differenziare il dolore di origine neurogena da quello di origine meccanica e qualora persistano dubbi sulla sua definizione bisogna, a nostro avviso, considerare sempre la possibilità che esista una patologia del plesso brachiale.

Riassunto

In questo articolo l’Autore riferisce della personale esperienza nel trattamento chirurgico della sindrome dello stretto toracico superiore (TOS), riportando i risultati di un elevato numero di casi trattati e seguiti per un consistente periodo di tempo. Tali risultati consentono di individuare, in accordo con i dati riportati in letteratura, il corretto approccio diagnostico, la corretta definizione nosologica della patologia ed il suo adeguato trattamento chirurgico.

Bibliografia

AtasoyE.”Thoracic outlet syndrome:anatomy”,Hand Clinic 20(2004)7-14

AtasoyE.”History of Thoracic out letsyndrome” Hand Clinic 20(2004)15-16

AtasoyE.”Combinedsurgical treatment of thoracic out letsyndrome :trans axillary first ribresection and trans cervicalscalenotomy” Hand Clinic 20(2004)71-82

AtasoyE.”Recurrentthoracic out letsyndome “ Hand Clinic 20(2004)99-105

BrantiganC.,Roos D.”Etiology of neurogenicthoracic out letsyndrome” Hand Clinic 20(2004)17-22

BrantiganC.,Roos D.”Diagnosingthoracic out letsyndrome” Hand Clinic 20(2004)27-36

BraunR.”Thoracic out letsyndrome :a primer on objectivemethod of diagnosis”JHS,vol.35°,Sep 2010,1539-1541

DalbayrakS.,Yaman O.”Supraclavicularsurgicalapproach for thoracic outlet syndrome:10 years of experience.”TurkNeurosurg 2014;24(6):867-72

Desai SS, et al .”Outcomes of surgicalparaclavicularthoracic out letdecompression “ AnnVascSurg 2014 Feb ;28(2):457-64

LeffertR.”Complications of surgery for thoracic out letsyndrome “ Hand Clinic 20(2004) 91-98

KlaassenZ.,Sorenson E.,Tubbs RS et al.”Thoracic out letsyndrome:aneurologic and vasculardisorder”Clin Anat,2014 Jul;27(5):724-32

Orlando MS,LikesKC,MirzaS.Cao Y.”A decade of exellentoutcomesaftersurgicalintervention in 538 patients with thoracic outlet syndrome”JAmCollSurg 2015 Jan 15.pii:s1072-7515(15)00027-7

Povlsen B. et al.”Treatment for thoracic out letsyndrome”Cochrane Database SystRev .2014 Nov 26;11:CD 007218

SaundersR.,HammondSharon”Ethiology and pathology” Hand Clinic 20(2004)23-26

TerzisJK.,Kokkalis ZT.”Supraclavicularapproach for thoracic outlet syndrome “.Hand (NY)2010 Sept.;5(3):326-337