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Come il dottor Jeckyll e Mr Hyde, se mutano scatenano malattie

Le ‘strane’ proteine all’origine della malattia della mucca pazza, chiamate prioni, si comportano come il dottor Jeckyll e Mr Hyde: giocano in realtà un ruolo fondamentale nel proteggere i neuroni e nel garantirne il corretto funzionamento. Sono le conclusioni dello studio pubblicato sulla rivista Nature e coordinato da uno dei pionieri nella ricerca sui misteriosi prioni, l’italiano Renato Aguzzi, dell’università di Zurigo. Il risultato che apre la strada allo sviluppo di nuove terapie per combattere alcune malattie neurologiche.
Sin dalla loro scoperta nel 1985, i prioni rappresentano un enigma della biologia in quanto non possono essere considerati come microrganismi (ad esempio come i virus) ma sono di fatto degli agenti patogeni che provocano gravi malattie, come le encefalopatie spongiformi. Tra queste, la più diffusa nell’uomo è la malattia di Creutzfeldt-Jakob (Cjd). “Sono dei patogeni ‘speciali’ – ha spiegato Aguzzi all’ANSA – un’eccezione al dogma della biologia molecolare”. 
Da tempo si ipotizzava che i prioni non fossero altro che una forma alterata di particolari proteine presenti in molti mammiferi, tra cui l’uomo, ma possono trasformarsi e, una volta diventate ‘cattive’, portano al gravi malattie del sistema nervoso. Ma uUno dei misteri ancora da capire era quale funzione avessero i prioni nella forma ‘sana’: “ora sappiamo per la prima volta con certezza – ha spiegato il ricercatore – che sono responsabili, in combinazioni con un particolare recettore, dell’integrità a lungo termine delle cellule nervose”. 
Nella loro forma ‘buona’, queste proteine hanno quindi un ruolo chiave per combattere alcune malattie neurali mentre nella loro forma alterata scatenano gravi malattie del sistema nervoso centrale. La scoperta dei meccanismi di funzionamento di queste proteine ‘doppiogiochiste’ potrebbe ora aprire le porta a una nuova generazione di farmaci contro alcune neuropatie e alla ricerca di anticorpi per prevenire l’insorgenza di danni ai neuroni.